Гемохроматоз пищеварительной системы характеризуется нарушением обмена железа. В медицине данное заболевание также называют пигментным циррозом печени, бронзовым диабетом, синдромом Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилией и т. д. К основным симптомам гемохроматоза относится высокое содержание в сыворотке крови и других тканях человеческого организма железа.
Как правило, гемохроматоз встречается достаточно редко. По количеству случаев гастроэнтерологи относят данное заболевание к той же группе, что и туберкулез ЖКТ или тропическая диарея. Несомненно, эти заболевания совершенно разные. Симптомы и методы их возникновения совершенно нельзя подвести под одну черту, но общие признаки у них все же есть. В частности, случаев заболевания гемохроматозом большее число среди мужчин, а например, тропической диареи — среди женщин.
Гемохроматоз желудочно-кишечного тракта на первичных стадиях развития медики относят к ферментопатиям. Т. е. на первой стадии такое заболевание, как гемохроматоз, в медицине относят к врожденным заболеваниям с аутосомно-доминантным путем наследования. На первичной стадии гемохроматоза в ЖКТ, а именно в тонком кишечнике человеческой пищеварительной системы, всасывается куда больше железа, чем должно. В результате чего железо в избыточном количестве откладывается по всему организму (в крови и в тканях). Как правило, избыток железа на первичной стадии гемохроматоза проявляется в качестве нерастворимого гемосидорина в печени, сердечной мышце, поджелудочной железе или даже на коже. В результате такого избытка железа в организме наступает вторичная стадия проявления гемохроматоза. На этом этапе основным симптомом гемохроматоза является воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. На этой стадии заболевания в гладких мышцах откладывается липофусцин в размере выше нормы. А в эпидермисе отмечается существенно повышенное количество меланина. Вторая стадия гемохроматоза, как правило, возникает в результате дополнительного поступления железа в организм человека. Например, приема медицинских препаратов с содержанием железа.
К основным симптомам гемохроматоза следует отнести гиперпигментацию кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов). Кожа пациента с гемохроматозом принимает коричневый или серо-бурый оттенок. Также среди симптомов гемохроматоза следует отметить увеличение печени и наличие сахара в крови и моче.
Часто медики проводят дополнительную диагностику при обнаружении первичных симптомов гемохроматоза. В таких случаях назначается сдача анализов крови. Как правило, у больных гемохроматозом в крови повышена концентрация сывороточного железа. Она достигает 50-70 мкмопь/л. Если провести анализ тренсферрин, то уровень железа у больных гемохроматозом составляет в нем 90%. При этом стоит напомнить, что в норме это число должно составлять не боле 30%.
Течение и проявление симптомов гемохроматоза, как правило, имеет прогрессирующий характер. Отсутствие лечения гемохроматоза приводит к плачевным последствиям. После установления диагноза и отсутствия должного лечения больной проживает не более 5 лет. Причинами летального исхода могут быть кровотечения из варикозно-расширеных вен желудка и пищевода, рак печени и диабетическая кома.
Лечение гемохроматоза – систематическое кровопускание. Еженедельно пациент должен терять по 0,5 литра крови. Также при обнаружении и подтверждении симптомов гемохроматоза больным назначают курс инъекций дефероксамина. В случае проявления таких симптомов гемохроматоза, как диабет, печеночная или сердечная недостаточность, пациентам дополнительно назначают лечение данных органов.